Maladie De Calaire

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Maladie De Calaire – Une cellule plasmatique aberrante (globules blancs spécialisés dans la fabrication d’anticorps) appelée « immunoglobuline monoclonale » (MIG) produit le même anticorps, qui est à l’origine du myélome multiple (ou maladie de Kahler). On estime qu’il y a environ 4 000 nouveaux cas de myélome multiple en France chaque année.

L’âge typique du diagnostic est de 70 ans, mais environ 40 % des patients ont moins de 65 ans. (chiffres du réseau Francim des registres français des cancers, Institut de veille sanitaire, Institut national du cancer). Il n’y a pas de cause reconnue pour le moment. Ni transmissible ni héréditaire, cette maladie ne l’est pas.

Si vous souhaitez en savoir plus sur cette maladie et les possibilités de traitement disponibles au CHU de Bordeaux, cliquez ici. La conférence de concertation pluridisciplinaire (RCP) se tient chaque semaine au CHU de Bordeaux pour échanger sur le cas de chaque patient et déterminer la meilleure conduite à tenir.

Le CHU de Bordeaux assure l’ensemble de ces soins, du diagnostic à la thérapie. Du côté du CHU, il fait partie de l’Intergroupe Myélome Francophone (IFM), qui permet de s’impliquer dans les démarches de recherche clinique. En participant à des essais cliniques, un grand nombre de patients ont accès à de nouvelles thérapies.

Les services suivants sont impliqués dans le traitement de cette maladie :Départements d’hématologie clinique et de thérapie cellulaireLes patients en oncologie sont pris en charge par une équipe de spécialistes qui se réunissent pour examiner leur dossier (RCP).

Les annuaires suivants fournissent des informations sur les RCP organisés au CHU de Bordeaux.Le parcours de Kristel avec la thérapie CAR-T est documenté dans ce court métrage.

Kristel a reçu un diagnostic de cancer de la moelle osseuse en 2014.Sa qualité de vie et sa santé ne se sont améliorées que pendant de courtes périodes après avoir essayé une variété de traitements traditionnels.

Assistée par le professeur Michel Delforge de l’UZ Leuven, elle a été acceptée dans une étude clinique pour CAR-T, une nouvelle immunothérapie potentielle qui permet aux cellules immunitaires de reconnaître et de détruire les protéines de surface spécifiques à la tumeur.

La matière spongieuse présente dans les os tels que le bassin, la poitrine, les côtes et les vertèbres dorsales est connue sous le nom de moelle osseuse.Les globules blancs (leucocytes), les globules rouges (érythrocytes) et les plaquettes sont tous produits par la moelle osseuse, qui est également importante pour la croissance osseuse (trombocytes).

Lorsque les plasmocytes de la famille des globules blancs prolifèrent de manière excessive dans la moelle osseuse, on parle de maladie de Kahler ou de myélome multiple. La synthèse d’anticorps est la fonction principale de ces cellules.

Otto Kahler, un médecin autrichien, a signalé cette maladie pour la première fois il y a un siècle.Une seule cellule aberrante déclenche la maladie, qui se multiplie alors sans contrôle. Les cellules ainsi créées présentent la même anomalie et se multiplient de manière incontrôlable.

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Parce qu’ils sont tous apparentés, ils ne peuvent produire qu’un seul type d’anticorps (ou une fraction de celui-ci). Les protéines telles que les anticorps sont appelées “protéines M” (pour M yéline protéines) ou “paraprotéines” car ce sont des protéines.

Elle est connue sous le nom de protéine de Bence-Jones si un fragment bien défini (également appelé « chaîne légère ») de cette protéine est identifié dans l’urine ou le sérum sanguin.

Cependant, un plasmocyte peut commencer à se multiplier sans produire de protéine M ou de protéine Bence-Jones s’il est cancéreux. « Myélome multiple non sécrétant » est ce à quoi nous faisons référence ici.

Les os sont touchés. Les os sont affectés par la maladie de Kahler. La détérioration du tissu osseux peut être facilitée par une substance chimique produite par les plasmocytes malins. En conséquence, certaines parties du squelette perdent du calcium, ce qui affaiblit la résilience de l’os. Les fractures, même les plus petites, ne sont que trop fréquentes dans ces endroits.

Dans la moelle osseuse, les plasmocytes malins remplacent progressivement les cellules sanguines normales (plasma, globules rouges, etc.) en raison du volume de ces cellules anormales.

Par conséquent, la capacité du corps à produire les anticorps dont il a besoin pour se défendre est réduite.D’autres maladies peuvent survenir à la suite d’une carence en globules rouges, en globules blancs et en plaquettes

Sur la base des données du registre du cancer, nous avons créé l’infographie que vous voyez ici. Des graphiques montrent le nombre de nouveaux cas par an, les tranches d’âge les plus touchées et le nombre de décès dus à ce type de cancer.

Forme de cancer relativement rare, la maladie de Kahler touche de manière disproportionnée les hommes, même si cette disparité a diminué ces dernières années.Dans la maladie de Kahler-Bozzolo, le myélome multiple (MM ou myélome osseux multiple) est connu sous le nom de maladie de Kahler car il se développe à partir des cellules de l’hématopoïèse, celles-là même qui sont responsables de la formation des cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Maladie lymphoproliférative B (croissance maligne d’un clone de plasmocytes ; les cellules touchées seront toutes des plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés en développement terminal), cellules du système immunitaire qui produisent des anticorps.

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